Scientific journal
Advances in current natural sciences
ISSN 1681-7494
"Перечень" ВАК
ИФ РИНЦ = 0,775

Среди аномалий гоносом существенное клиническое значение имеет моносомия Х, или синдром Шерешевского-Тернера (СШТ). Нами обследовано 90 девушек с СШТ, имевших жалобы на задержку полового развития и изменения в кариотипе типа 45,Х с различным процентным содержанием этого клона. Из них 6 человек (5,62+2,41%) вошли в группу с моносомным вариантом кариотипа 45,Х и 84 человека (94,38+2,41%) с мозаичным вариантом разной степени выраженности, в том числе 11 человек (10,11+3,29%) с различными структурными изменениями Х-хромосомы типа делеции одного плеча, инверсий, радиарной Ххромосомы.

У девушек с СШТ выявлено изменение концентрации гонадотропных гормонов: значительное статистически достоверное повышение  фолликулости-мулирующего  гормона (ФСГ) и повышение (недостоверное) лютеинизирующего гормона (ЛГ). Нами выявлена прямая корреляционная зависимость между увеличением процентного содержания патологического клона клеток 45Х и повышением концентрации гормонов ЛГ и ФСГ. Известно, что скорость созревания скелета обратно пропорциональна уровню гипофизарных гонадотропных гормонов.

Рост и масса тела у девушек с СШТ были достоверно ниже среднего роста и массы тела здоровых девушек соответствующего возраста. Основная доля лиц с СШТ представлена девушками с нанизмом. Среди пациентов с СШТ отсутствовали девушки с повышенной массой тела, напротив, наблюдалось большое количество лиц с гипотрофией (48,35%). При анализе корреляционных связей прослеживается обратная зависимость между параметрами массы тела больных СШТ и процентным содержанием патологического клона клеток 45Х. Уменьшение роста и массы тела у девушек с СШТ, как правило, сочеталось с наличием характерных стигмальных отклонений в фенотипе: шейный птеригиум, щитовидная грудная клетка, низкий уровень роста волос, низкопосаженные ушные раковины.

У девушек с СШТ нами выявлено достоверное уменьшение всех поперечных размеров таза при увеличении прямого наружного размера таза. Учитывая существующие классификации (Савельева Г.М., 1997) данная форма таза у больных СШТ может быть охарактеризована как поперечносуженный таз, который по особенностям строения близок к антропоидному с удлиненным переднезадним размером.

Одним из характерных признаков СШТ считается широкая грудная клетка. В группе обследованных нами девушек с СШТ этот признак был выявлен у лиц с моносомным вариантом СШТ. В целом же по группе выявляется тенденция к сужению грудной клетки и уменьшению окружности груди по сравнению с описанием классического морфотипа у больных с СШТ.

У больных с моносомным вариантом СШТ выявлено отклонение морфограммы в сторону предрасположенности к интерсексуальному типу телосложения, в то время как девушки с малым 45Х-клоном имели тип телосложения либо характерный для гипофункции яичников, либо изосексуальный.

Таким образом, нарушение гомеостаза, обусловленное аномалией половых хромосом в значительной мере сказывается на антропометрических характеристиках. Причем выявляется зависимость выраженности изменений антропометрических показателей от степени мозаичности моносомии Х.