Scientific journal

Advances in current natural sciences

ISSN 1681-7494

"Перечень" ВАК

ИФ РИНЦ = 0,775

В этиологическом аспекте врожденные расщелины верхней губы и неба относятся к мультифакторной патологии, в которой могут иметь значение различные эндогенные, экзогенные, а также генетически обусловленные факторы [6, 11, 16, 24, 25, 27, 29, 30, 31].

Нами с целью исследования особенностей структуры клинико-анатомических форм врожденных расщелин верхней губы и неба (ВРГН) у детей, проживающих в Республике Башкортостан (РБ) была изучена медицинская документация в отделении челюстно-лицевой хирургии Республиканской детской клинической больницы за период с 1 января 1986 года по 31 декабря 2014 года. За анализируемый период здесь проходили лечение и диспансерное наблюдение 3016 детей от рождения до 16 лет с ВРГН [8, 12, 18].

У детей с данной патологией клинические формы ВРГН в соответствии с классификацией ММСИ распределились следующим образом:

1) изолированная расщелина неба – у 1300 (43,10 %) детей;

2) комбинированная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба – у 925 (30,67 %);

3) изолированная расщелина верхней губы – у 791 (26,23 %) детей.

По результатам исследования, у детей с ВРГН в структуре клинических форм преобладали более тяжелые формы – врожденные расщелины нёба и комбинированные расщелины, что составило в сумме 73,77 %. Закономерно больше односторонних расщелин верхней губы 81,29 %, а среди односторонних расщелин левосторонние расщелины верхней губы (60,30 %) преобладают над правосторонними – 20,99 % [13, 15, 19].

Среди врождённых расщелин нёба преобладали расщелины мягкого и твёрдого нёба – 927 (71,31 %), затем следовали врождённая расщелина мягкого нёба – 192 (14,77 %), затем врождённая полная расщелина мягкого и твердого нёба и альвеолярного отростка – 133 (10,23 %), затем врождённая расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела неба – 48 (3,69 %).

Таблица 1

Клинико-анатомические формы расщелин у детей с ВРГН

Таблица 2

Результаты мониторинга врожденных пороков развития (подлежащих мониторингу) в РБ

В структуре комбинированных расщелин верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого нёба преобладали неполные расщелины – 510 (55,14 %), затем следовали полные – 327 (35,35 %) и скрытые расщелины – 88 (9,51 %). Структура клинико-анатомических форм расщелин у детей с ВРГН представлена в табл. 1 [14].

Врожденные расщелины верхней губы и неба относятся к числу наиболее тяжелых пороков развития челюстно-лицевой области, большинство детей с этим пороком с момента рождения – инвалиды и нуждаются в длительном комплексном специализированном лечении, особом уходе и воспитании [2, 3, 7, 10, 21, 28, 32, 33]. В структуре поражений краниофациальной и челюстно-лицевой областей врожденные расщелины верхней губы и неба составляют до 90 %. Тяжесть данных состояний определяется не только внешней обезображенностью лица, выраженными функциональными нарушениями со стороны зубочелюстного аппарата и ЛОР-органов (дыхания, питания, речи, мимики, слуха), социальной ущербностью детей в семье, дошкольных и школьных коллективах, но и рядом соматических расстройств, ведущих к нарушению роста и развития всего организма [4, 22, 23].

Была проанализирована частота ВРГН в РБ. В 2014 году по результатам мониторинга в структуре всех врожденных пороков развития – ВРГН составила 15,4 % и заняла первое место среди других пороков развития.

По частоте итоговые места распределились следующим образом: ВРГН – 1 место (15,4 %), агенезия и дискенезия почек – 2-е место (14,9 %), синдром Дауна – 3-е место (12,8 %). Далее следовали гипоспадия (10,2 %), гидроцефалия и спинномозговая грыжа (по 7,4 %); редукционные пороки конечностей (5,4 %); транспозиция крупных сосудов (2,7 %); омфалоцеле (2,3 %); атрезия ануса и реже микротия (по 2 %); аненцефалия и диафрагмальная грыжа (по 1,4 %); гастрошизис (1,2 %); гипоплазия левого сердца (0,6 %); эписпадия и экстрофия мочевого пузыря (по 0,3 %).

Динамика частоты ВРГН, по результатам мониторинга, за период 2011–2014 гг. представлена в табл. 2. ВРГН занимает ведущее место по частоте среди других ВПР (от 14,2 до 16,4 %). Другими наиболее часто встречающимися пороками развития являлись: множественные пороки развития (от 9,6 до 16,8 %); синдром Дауна (от 11,9 до 16,6 %); агенезия и дискинезия почек (5,2–14,9 %) [20].

ВРГН принадлежит к числу наиболее распространенных тяжелых врожденных пороков развития, сопровождающихся сложными изменениями не только челюстно-лицевой области, но и организма в целом. У детей с ВРГН регистрируется высокая распространенность соматических заболеваний [1, 5, 9, 17, 26].

Проводя анализ 3016 историй болезней детей с ВРГН, состоящих на учете в Республиканском центре с врожденной и приобретенной патологией челюстно-лицевой области, нами были получены следующие результаты по частоте сопутствующих заболеваний у детей с ВРГН (рис. 1).

Рис. 1. Частота сопутствующих заболеваний у детей с ВРГН в РБ

Заболевания ЛОР-органов выявлены у 2385 детей (79,09 %). На рис. 2 представлены нозологические формы заболеваний ЛОР-органов. При этом аденоиды наблюдались у 1075 детей (35,67 %), хронические тонзиллиты – у 360 детей (11,95 %). Отиты отмечались у 572 (18,98 %), катаральный хронический ринит – у 703 (23,32 ± 1,02 %), гипертрофический ринит у 413 (13,7 %) детей. Аномалии развития слуховых проходов и ушных раковин наблюдались у 94 детей (3,14 %), гипертрофия носовых раковин – у 545 детей (18,1 %). Гаймориты были отмечены у 247 детей (8,2 %). При этом сочетанные поражения ЛОР-органов имелись у 1645 детей (54,55 %).

2238 (74,22 %) пациентов часто болели простудными заболеваниями (ОРЗ, ОРВИ). Из заболеваний дыхательной системы наиболее часто у детей с ВРГН встречались бронхит и пневмония (рис. 3). Бронхит имели 817 детей (27,11 %), пневмония была отмечена в 395 случаях (13,11 %).

Рис. 2. Нозологические формы заболеваний ЛОР-органов у детей с ВРГН

Рис. 3. Частота заболеваний дыхательного тракта у детей с ВРГН

У 516 (17,12 %) детей с ВРГН отмечены заболевания сердечно-сосудистой системы, в том числе врожденный порок сердца имел место у 113 детей (3,75 %).

На рис. 4 представлена частота заболеваний нервной системы у детей с ВРГН. Задержка психического развития наблюдалась у 512 детей (16,98 %), умственная отсталость отмечена у 81 (2,70 %), ДЦП наблюдали у 34 детей (1,14 %), пороки развития ЦНС – у 247 детей (8,20 %). Гипотрофия встречалась в 95 случаях (3,16 %), железодефицитная анемия – в 343 случаях (11,40 %). Пищевой и лекарственной аллергией страдали 237 детей (7,89 %), пороки развития органов зрения наблюдались у 149 детей (4,95 %).

Рис. 4. Частота заболеваний нервной системы у детей с ВРГН

Рис. 5. Частота заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей с ВРГН

На рис. 5 представлена частота заболевания ЖКТ у детей с ВРГН. Дискинезия желчевыводящих путей была отмечена в 223 случаях (7,40 %), хронический гастродуоденит выявлен в 129 случаях (4,3 %). Инфекция мочевыводящих путей встречалась у 111 детей (3,71 %), у 1749 (58 %) детей с ВРГН было отмечено сочетание нескольких соматических заболеваний.

Таким образом, у детей с ВРГН, проживающих в Республике Башкортостан, отмечена высокая соматическая заболеваемость, что связано с наличием анатомического дефекта и нарушением физиологических функций при данном пороке развития.